张力为　吴明拜　张铸

新疆医科大学第一附属医院胸外科　乌鲁木齐，830000

　　临床资料　患者男性，68岁，咳嗽，血痰1月余。胸部X线片示右上肺一4?cm×3?cm球形阴影，密度均匀，边界清楚。CT片示右上肺一边缘不规则肿块，大小36.5?mm×27.2?mm×30.0?mm，CT值27～58?Hu，增强后28～73?Hu。纤维支气管镜未见异常。诊断为右上叶周围型肺癌。于1999年12月在全麻下行右上叶切除术。术中见肿块位于右肺上叶后段，质地硬，约4?cm×3?cm×3?cm大小，侵及上肺静脉分支。术后病理诊断为右肺上叶多形型横纹肌肉瘤，免疫组化结果示Vim(＋)，Mg(＋)，S-100(－)，EMA(－)。患者术后行2次化疗，但效果不佳，术后6月时拍片发现双侧肋骨多处转移，11月时CT检查发现肾上腺有转移。
　　讨论　肺横纹肌肉瘤在临床上很罕见，是肺部恶性间叶组织肿瘤，在肺部膨胀性生长。肺原发性横纹肌肉瘤，不论在症状或X线表现上都与支气管肺癌相似，术前常误诊为原发支气管肺癌，经剖胸手术后才能确诊。肿瘤多位于一个肺叶，且容易侵及邻近结构，尤其是肺静脉和支气管。由于肺组织本身无横纹肌纤维，肺横纹肌肉瘤可能来自原始间叶细胞的肌源性化生或其他结缔组织细胞的化生，按其组织学表现，分为未分化胚胎型、粘液胚胎型、腺泡型、葡萄状型和多形型等。多形型多见于中老年患者，对放、化疗均不敏感；腺泡型多见于青年人，对放疗敏感；未分化胚胎型以婴幼儿为主，其中葡萄状型对放、化疗敏感。肺横纹肌肉瘤易局部浸润或经血道、淋巴道转移，且诊断较困难，原因如下：①症状和体征与肺癌相同；②肉瘤细胞数量丰富，交错纵横密集排列，有包膜或假包膜，细胞不易脱落；③支气管镜检或肺穿刺活检很难获得阳性结果。因此，该病的确诊有赖于病理检查。早期手术切除是本病惟一的有效手段，对疑诊病例应及时手术探查，以免延误治疗，术后根据病理类型，给予化疗、放疗，以延长患者的生命。本病预后差，术后生存很少超过2年。